اگر به راحتی کبود شده اید ، ممکن است بیشتر از پوست حساس وجود داشته باشد. هموفیلی B یک اختلال نادر از انعقاد خون است که اغلب بدون تشخیص باقی می ماند. در این مقاله ، ما در مورد علائم ، علل و درمان یک متخصص یاد خواهیم گرفت.
طبق گزارش انتخاب و به نقل از Elrie Mai Hells ؛ آیا تا به حال فکر کرده اید که چرا حتی بیشتر از دیگران کبود شده اید؟ شاید موضوع فقط پوست نازک یا بی دقتی معمولی نباشد. اگر این کبودی های بنفش بیش از حد به نظر برسند یا طولانی تر بمانند ، ممکن است نشانه ای از یک اختلال نادر به نام هموفیلی B باشد. بیماری که اغلب بر واکنش بدن شما به کوچکترین صدمات تأثیر می گذارد.
در همین راستا ، ما با دکتر رجامی ، متخصص داخلی برای توضیح علت ، علائم و درمان آن صحبت کردیم.
هموفیلی B چیست؟
دکتر رجامی توضیح می دهد:
“در افراد مبتلا به هموفیلی B ، انعقاد طبیعی خون مختل می شود ؛ از آنجا که بدن آنها فاکتور کافی IX را تولید نمی کند ، پروتئین برای لخته شدن خون ضروری است. این بیماری که به عنوان” بیماری کریسمس “نیز شناخته می شود ، برای اولین بار در شخصی به نام استفان کریسمس مشخص شد.”
شیوع هموفیلی B پایین تر از هموفیلی است. این بیماری ژنتیکی عمدتاً بر مردان تأثیر می گذارد ، زیرا ژن مسئول آن بر روی کروموزوم X است و معمولاً در زنان رخ نمی دهد. با این حال ، زنان می توانند حامل بیماری باشند و گاهی اوقات علائم خفیف دارند.
براساس داده های Statpearls ، شیوع هموفیلی در هر 1.2 نفر حدود 1 است. هموفیلی B به طور خاص در حدود 2.5 مورد در هر 2.3 مرد زنده و 2 در هر 2.5 تولد مشاهده می شود. این در بین همه گروه های قومی یکسان است ، اما ازدواج های خانوادگی می تواند احتمال ابتلا به بیماری در برخی از جوامع را افزایش دهد.
چرا هموفیلی B کبودی را آسان می کند؟
دکتر رجامی توضیح می دهد:
“به دلیل تماس فیزیکی ، رگ های خونی کوچک زیر پوست ممکن است پارگی و پخش خون در سراسر بافت ها باشد. طبیعتاً ، بدن بلافاصله با تشکیل لخته ، خونریزی را متوقف می کند.
افراد مبتلا به این بیماری معمولاً کبودی های بزرگ یا غیر ضروری ایجاد می کنند زیرا حتی به یاد نمی آورند که تحت درمان قرار گرفته اند. در حقیقت ، کبودی های مکرر اغلب اولین علامت هموفیلی B است که در کودکی ظاهر می شود.
علائم دیگری که باید مورد توجه قرار گیرد
اگرچه کبودی آسان مهمترین علامت هموفیلی B است ، اما می تواند انواع مختلفی از عوارض مربوط به خونریزی را داشته باشد ، از جمله:
• خونریزی بیش از حد معمول پس از کاهش ، صدمات یا روشهای جراحی و دندانپزشکی
• خونریزی مکرر که به راحتی فشار نمی آورند
• خونریزی در مفاصل که باعث تورم و درد می شوند
• وجود خون در ادرار یا مدفوع
شدت علائم در افراد مختلف متفاوت است. برخی فقط علائم خفیف دارند ، در حالی که برخی دیگر خونریزی خودجوش و خطرناک دارند.
تشخیص و اهمیت شناسایی زودهنگام
دکتر رجمی می گوید:
“با آزمایش خون که عوامل انعقادی را اندازه گیری می کند ، پزشکان می توانند هموفیلی B را تشخیص دهند. شناسایی زودرس این بیماری بسیار مهم است ، زیرا خونریزی درمان نشده می تواند منجر به مشکلات جدی مانند آسیب شدید مفصل ، خونریزی کشنده داخلی یا خونریزی عضلات شود.”
در نتیجه ، مراجعه به پزشک ضروری است اگر متوجه شدید فرزند شما یا خودتان به راحتی کبود شده است ، مدتهاست که خونریزی می کنید یا سابقه خانوادگی اختلالات خونی دارید.
گزینه های درمانی موجود
درمان اصلی هموفیلی B درمان جایگزین است. یعنی تزریق فاکتور IX از طریق خون ، به طوری که روند لخته شدن خون به درستی انجام شود. در موارد شدید ، تزریق هم در طول خونریزی و هم پیشگیری انجام می شود.
سخنرانی نهایی
دکتر رجامی در پایان می گوید:
“بیماران مبتلا به هموفیلی B می توانند یک زندگی کامل داشته باشند ، مشروط بر اینکه بیماری آنها به درستی اداره شود. عناصر اصلی در این مدیریت شامل مراقبت های پیشگیرانه ، فیزیوتراپی ، حمایت از تیم و حمایت از خانواده هستند. کبودی های ساده ممکن است بی خطر به نظر برسند ، اما آنها می توانند نشانه ای نادر از این بیماری باشند.” تشخیص و درمان می تواند از عواقب جبران ناپذیر جلوگیری کند و به حفظ سلامت فرد کمک کند. “
هشدار: این مقاله حاوی اطلاعات پزشکی است که توسط متخصص ارائه می شود و صرفاً یک جنبه اطلاعاتی است. اگر مشکل بهداشتی دارید ، برای جلوگیری از عوارض احتمالی حتما با پزشک خود مشورت کنید.
